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系统性红斑狼疮(SySLEmic lupus erythematosus,SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。儿童SLE(18岁以前的SLE))较成人SLE,起病更凶险、肾脏受累及神经系统受累更常见且更严重、病程更迁延、死亡率更高。发病年龄多集中在青春前期,平均为10~12岁,85%在8岁以后发病。

狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是儿童SLE最常见和最重要的并发症(发生率70%~80%),是最常见的儿童继发性免疫性肾小球疾病,是导致终末期肾病(ESRD)的常见病因,是导致SLE死亡的重要原因,也是决定SLE预后最重要的因素。

LN的诊断标准

在确诊为SLE的基础上,患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断:

①尿蛋白检查满足以下任一项者:1周内3次尿蛋白定性检查阳性;或24 h尿蛋白定量>150 mg;尿蛋白/尿肌酐>0.2 mg/mg,或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值;

②离心尿每高倍镜视野红细胞>5个;

③肾小球和(或)肾小管功能异常;

④肾穿刺组织病理活检异常,符合LN病理改变。

LN的临床表现

临床表现多样,严重程度不一,可有无症状尿检异常、肉眼血尿、大量蛋白尿(泡沫尿、浮肿、肾病综合征表现、急慢性肾炎及肾功能异常、肾小管功能异常等表现。

LN的临床分型

根据病程、临床表现、尿液检查、肾功能、受损部位等,LN分为以下7种临床类型:

孤立性血尿和(或)蛋白尿型;急性肾炎型;肾病综合征型;急进性肾炎型;慢性肾炎型

肾小管间质损害型;慢性肾炎型;亚临床型

LN的病理分型

肾脏病理改变更加多样化,病变轻者可为肾小球病变轻微,重者可表现为弥漫增生性肾炎,甚至新月体性肾炎。根据肾小球光镜组织学、免疫荧光和电镜改变的特征可分为6型。目前,医学界提出了两种新的特殊LN病理类型,即“狼疮足细胞病“及”狼疮血栓性微血管病”。LN的临床表现与肾组织病理类型间缺乏紧密的联系。肾脏病理的类型及病变的活动性更能反映肾脏受损的真实情况,是LN患儿治疗方案制定的”金指标”。肾脏病理表现与SLE疾病活动、治疗效果及预后息息相关。

LN的治疗

LN是决定SLE预后最重要的因素,肾脏病理类型及病变活动性是选择LN 治疗方案的基础,不推荐以临床表现作为治疗方案的制定依据。SLE患者应早期识别肾脏是否受累,有LN的临床表现而既往未行肾活检者,均推荐行肾活检病理检查(除非有肾活检的绝对禁忌症)。不能完善肾活检的医院应转诊至具有相应专科的医院诊治。

治疗原则与目标

1.LN治疗包括诱导治疗、维持治疗两个阶段。

2.诱导治疗应个体化,在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少 3 年;诱导治疗3个月内如果肾脏损伤加重[蛋白尿增多,血清肌酐(SCr)升高]需及时更换治疗方案。治疗6个月获得部分缓解时可继续按原方案维持直至完全缓解。治疗 12 个月仍未获得完全缓解的 LN,应通过重复肾活检病理检查调整治疗方案;

3.治疗过程中需要定期随访,以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。提高人和肾脏长期存活率,改善生活质量是治疗LN的最终目标。

治疗策略

(一)、一般性治疗

1. 除非存在禁忌证,硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。

2. 控制高血压和尿蛋白:肾素-血管紧张素系统阻滞剂 均应作为首选药物。

(二)、根据不同病理类型的针对性治疗方案

1.Ⅰ型和Ⅱ型LN:糖皮质激素和免疫抑制剂的使用取决于肾外狼疮的临床表现;患儿只要存在蛋白尿,应加用泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程;

2. 增殖性(Ⅲ型和Ⅳ型)LN或Ⅲ型和/Ⅳ型+Ⅴ型:推荐糖皮质激素加用免疫抑制剂联合治疗 或者多靶点治疗。

3. Ⅴ型LN:大量蛋白尿者,除ACEI外加用糖皮质激素及免疫抑制剂。肾功能恶化的患儿应该进行重复肾活检。

4. Ⅵ型LN:具明显肾衰竭者,予以肾替代治疗(透析或肾移植),如果同时伴有SLE活动性病变,仍应当给予泼尼松和免疫抑制剂,注意剂量调整与不良反应监测。

5. 肾脏病理表现为狼疮血栓性微血管病、新月体肾炎等时,往往半数以上需要肾脏替代治疗,远期预后差。需积极联合血浆置换等特殊治疗才能改善肾功能,提高远期人肾存活率。

(三).其他

如:生物制剂抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗,RTX);抗凝剂;自体干细胞移植等。

LN的预后

1. 早期诊断、早期规范治疗患儿的肾脏生存率通常良好。

2. LN的复发率高(33%~40%),10年肾存活率81%~98%,是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。

患儿日常注意事项

1.做好个人护理,适当运动增强体质,保证充足的睡眠,避免感染。

2.健康饮食:避免辛辣、冰冷、油腻食物,避免海鲜、香菜、蘑菇、无花果、芒果等光敏性食物。

3.避免强光照射,外出时做好个人防护。

4.避免使用肾脏损害药物,肾脏专科定期随访,监测疾病活动及药物副作用。

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